leggcalveperthes

ΝΟΣΟΣ LEGG-CALVE-PERTHES

ΣΤΑΔΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ:

            ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ ΝΕΚΡΩΣΗΣ

            Το πρωιμότερο ακτινολογικό εύρημα κατά το στάδιο αυτό, αν και σπάνια διακρίνεται είναι η διάταση του αρθρικού θυλάκου εξαιτίας της υποκείμενης υμενίτιδας. Ενδεχομένως να υπάρχει και μια μικρή στρογγυλή οστεοπενική περιοχή στην έσω πλευρά της μετάφυσης του μηριαίου αυχένα.

            Από την αρχή της νόσου προσβάλλεται τμήμα ή και ολόκληρη η άνω μηριαία επίφυση (έμφρακτα), ενώ ο αρθρικός χόνδρος, ο οποίος τρέφεται από το αρθρικό υγρό, εξακολουθεί να αναπτύσσεται. Η ασύμμετρη αυτή ανάπτυξη ακτινολογικά απεικονίζεται σαν μια μικρή άνω μηριαία επίφυση και μια πάχυνση του αρθρικού χόνδρου που δίνει την εντύπωση ότι η μηριαία κεφαλή έχει υποστεί υπεξάρθρημα (σημείο του Waldenstrom).

            Στη συνέχεια παρουσιάζεται πύκνωση στο νεκρωμένο τμήμα της μηριαίας κεφαλής. Αυτό πιθανόν να οφείλεται στη σχετική οστεοπενία του γύρω ζωντανού οστού, στην αυξημένη ασβεστοποίηση του νεκρωμένου επιφυσιακού οστούν, και τέλος στην εναπόθεση νέο οστούν πάνω στις νεκρωτικές οστεοδοκίδες (creeping apposition or substitution – σιωπηλή αντικατάσταση.

            Καθώς συνεχίζεται η μηχανική φόρτιση του ισχίου, το ανάγγειο (νεκρωμένο) οστούν αδυνατεί να στηρίξει το βάρος με αποτέλεσμα να υποστεί κάταγμα (υποχόνδριο κάταγμα) και καθίζηση με ελάττωση του ύψους της επίφυσης. Ακτινολογικός διακρίνουμε μια ακτινοδιαυγαστική γραμμή παράλληλη με την επιφάνεια της άρθρωσης (μηνοειδής γραμμή), η οποία διακρίνεται καλύτερα στην πλάγια ακτινογραφία.

            Η συνεχιζόμενη φόρτιση έχει σαν αποτέλεσμα την επιπλέον διαταραχή της αρχιτεκτονικής του ισχίου με προσβολή – πρόπτωση της επίφυσης, συνήθως πρόσθια – έξω.

ΣΤΑΔΙΟ ΤΟΥ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ – ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ

            Στο στάδιο αυτό οι παραμορφωμένες οστεοδοκίδες υφίστανται ανασχηματισμό από οστεοκλάστες της περιοχής, και η αρχική βλάβη αποκαθίσταται εν μέρει με τον σχηματισμό ινοχόνδρινου ιστού. Η επούλωση αυτή ξεκινά από την περιφέρεια της επίφυσης, και γίνεται κατά ακανόνιστο τρόπο. Η ασβεστοποίηση του χόνδρινου – ινοχόνδρινου ιστού, ιδίως επί τα εκτός της κοτύλης φαίνεται ακτινολογικά σαν προπέτεια – υπεξάρθρημα της μηριαίας κεφαλής.

            Από το τέλος της φάσης της νέκρωσης και κατά τη διάρκεια της φάσης του κατακερματισμού, η μηριαία κεφαλή μπορεί να παραμορφωθεί, με συνοδό πάχυνση του μηριαίου αυχένα.

            Η διόγκωση, αποπλάτυνση και η προς τα έξω πρόπτωση (προβολή) της μηριαίας κεφαλής περιορίζουν τις κινήσεις της κατ’ ισχίον άρθρωσης.

            Κατά την απαγωγή του ισχίου, η μηριαία κεφαλή προσκρούει στο άνω-έξω χείλος της κοτύλης, περιορίζοντας έτσι την απαγωγή.

            Παρομοίως, κατά την έσω στροφή του ισχίου η κεφαλή προσκρούεται στο πρόσθιο χείλος της κοτύλης. Οι καταστάσεις αυτές αποτελούν προδιαθεσικούς παράγοντες για την πρώιμη ανάπτυξη εκφυλιστικής αρθροπάθειας.

ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ (ΕΠΑΝ)ΟΣΤΕΟΠΟΙΗΣΕΩΣ)

            Ακολουθεί το στάδιο του κατακερματισμού. Παρατηρείται οστεοποίηση του ινοαγγειακού ιστού, ξεκινώντας από την περιφέρεια της επίφυσης και συνεχίζοντας μέχρι να ολοκληρωθεί η οστεοποίηση όλης της άνω μηριαίας επίφυσης.  (paraphyseal re – ossification)

            Μερικές φορές , η οστεοποίηση  διαπερνά τα όρια του συζευκτικού χόνδρου προς την μετάφυση, με αποτέλεσμα να σχηματιστούν οστικές γέφυρες, αναστέλλοντας έτσι την ανάπτυξη του μηριαίου αυχένα στο σημείο αυτό.

ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ ΑΝΑΚΑΤΑΣΚΕΥΗΣ (REMODELING)

            Το στάδιο αυτό συνεχίζεται μέχρι την σκελετική ωρίμανση.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ:

            Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις.  Από τις πιο γνωστές και αποδεκτές είναι η διαίρεση κατά Catterall, ο οποίος μελέτησε την φυσική εξέλιξη της νόσου σε ασθενείς οι οποίοι έμειναν χωρίς θεραπεία.  Ανάλογα με την προσβολή της μηριαίας κεφαλής, η οποία διακρίνεται ακτινολογικώς, διακρίνει 4 τύπους:

            Τύπος 1: Προσβολή (νέκρωση) της μηριαίας κεφαλής έως 25%, συνήθως το πρόσθιο – άνω τμήμα. Δεν υπάρχει καθίζηση της προσβληθείσας περιοχής και δεν προσβάλλονται η μετάφυση και η επιφυσιακή πλάκα. Οι βλάβες αποκαθίστανται χωρίς ιδιαίτερες συνέπειες.

            Τύπος 2: Μεγαλύτερη προσβολή (25 – 50%). Απεικονίζεται ως πυκνωτική περιοχή στην πρόσθιο – οπίσθια ακτινογραφία. Οι άθικτες έσω και έξω κολώνες (στήλες) της μηριαίας κεφαλής αποτρέπουν καθίζηση της κεφαλής. Η ακέραιη έξω κολώνα, η οποία απεικονίζεται στην πλάγια ακτινογραφία, αποτελεί καλό προγνωστικό σημείο. Επιπλέον, δεν προσβάλλεται η επιφυσιακή πλάκα, οπότε η αποκατάσταση της αρχικής βλάβης είναι συνήθως καλή μετά την διεργασία της οστικής ανακατασκευής (remodeling), ιδίως σε παιδιά μικρότερης ηλικίας.

            Τύπος 3: Προσβολή έως και 75% της μηριαίας κεφαλής, με προσβολή της μετάφυσης και της επιφυσιακής πλάκας.  Υπάρχει σημαντική καθίζηση της κεφαλής. Η αποκατάσταση διαρκεί περισσότερο και τα αποτελέσματα είναι σαφώς φτωχότερα.

            Τύπος 4: Ολόκληρη η μηριαία κεφαλή έχει υποστεί άσηπτη νέκρωση, η οποία υφίσταται πρώιμη και σημαντικότατη καθίζηση. Η αποκατάσταση της βλάβης καθυστερεί και είναι ατελής.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ:

Γενικά η πρόγνωση επηρεάζεται και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες.

  1. Ηλικία και Φύλο: ¨Οσο μεγαλύτερο το παιδί, τόσο χειρότερη η πρόγνωση, διότι τα μικρά παιδιά έχουν περισσότερο χρόνο μέχρι την σκελετική ωρίμανση, άρα περισσότερος χρόνος οστικής ανακατασκευής (remodeling). Επίσης τα κορίτσια συνήθως έχουν χειρότερη πρόγνωση λόγω πιο εκτεταμένης προσβολής.
  2. ‘Εκταση της βλάβης (νέκρωσης) της κεφαλής: ‘Οσο πιο εκτεταμένη η βλάβη, τόσο χειρότερη η πρόγνωση.
  3. Το βαθμό της πρόσθιο – έξω προβολής ( υπεξάρθρημα) της μηριαίας κεφαλής εκτός κοτύλης. Εάν η προβολή (πρόπτωση) υπερβαίνει το 20%, τότε η πρόγνωση είναι κακή, διότι συνεπάγεται αυξημένη καταπόνηση της μηριαίας κεφαλής κατά τη φόρτιση.
  4. ‘Ανω – έξω υπεξάρθρημα: Προκαλείται από την καταστροφή των οστεοδοκίδων και την καθίζηση της μηριαίας κεφαλής. Υπάρχει κακή πρόγνωση όταν συνυπάρχουν διάσπαση της γραμμής του Shenton, αποπλάτυνση της μηριαίας κεφαλής και προβολή της (υπεξάρθρημα) προς τα άνω.
  5. Στάδιο της νόσου που ξεκινάει η αγωγή – αντιμετώπιση. Ευνόητο είναι ότι όσο νωρίτερα ξεκινάει η αντιμετώπιση, τόσο καλύτερη η πρόγνωση.
  6. Βαθμό κινητικότητας του ισχίου: Δυσχέρεια ή απώλεια των κινήσεων αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο. Αρχικά η δυσχέρεια οφείλεται σε μυϊκό σπασμό και σε σύσπαση μαλακών μορίων, ενώ σε προχωρημένο στάδιο οφείλεται σε παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής και της κοτύλης.
  7. Διαταραχές της επιφυσιακής πλάκας: Πρώιμη σύγκλειση της επιφυσιακής πλάκας προκαλεί υπερτροφία του μείζον τροχαντήρα και βράχυνση του μηριαίου.
  8. Σωματικό βάρος: ‘Εχει βρεθεί ότι τα παχύσαρκα παιδιά έχουν χειρότερη πρόγνωση, προφανώς λόγο μεγαλύτερης καταπόνησης του ισχίου.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ:

            Ο στόχος της θεραπείας στη νόσο του Perthes, είναι μετά την επαναγγείωση και τον ανασχηματισμό της, η μηριαία κεφαλή να είναι όσο το δυνατόν πιο ‘φυσιολογική’ – μορφολογικά και λειτουργικά, έτσι ώστε να καθυστερήσει ή και να αποφευχθεί η απώτερη επιπλοκή της – η εκφυλιστική αρθροπάθεια του ισχίου, και η οποία θα οδηγήσει τον ασθενή σε επέμβαση για την αντικατάστασή της.

            Η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική και στη συνέχεια σε ποσοστό 40% περίπου είναι και χειρουργική.

            Πρωταρχικό μέλημα αποτελεί η διατήρηση ή επανάκτηση της πλήρης κινητικότητας του ισχίου. Τούτο επιτυγχάνεται με αποφόρτιση και τοποθέτηση έλξης στο πάσχον πόδι (ορισμένοι συγγραφείς θέλουν το ισχίο και σε έσω στροφή) για άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα, συνήθως 1 έως 2 εβδομάδες, μέχρι να υποχωρήσουν τα σημεία και συμπτώματα της υμενίτιδας – δηλαδή η ευαισθησία και περιορισμός στις κινήσεις του ισχίου.

            Στο στάδιο αυτό ορισμένοι χορηγούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως ναπροξένη, ενώ ήπιες ενεργητικές και παθητικές ασκήσεις εκτελούνται λίγες φορές την ημέρα.

            Επόμενο βήμα είναι η συγκράτηση και επικέντρωση της μηριαίας κεφαλής εντός της κοτύλης. Με τον όρο ‘συγκράτηση’ εννοείται ότι η άνω μηριαία επίφυση και ο συζευκτικός χόνδρος να βρίσκονται επί τα εντός του έξω χείλους της κοτύλης. Η ‘πλαστικότητα’ της μηριαίας κεφαλής επιτρέπει την ομαλή διάπλαση και διαμόρφωσή της από την κοτύλη. Προϋπόθεση βέβαια αποτελεί η κοτύλη να καλύπτει την μηριαία κεφαλή.

            Η συγκράτηση της κεφαλής ενδείκνυται σε παιδιά ηλικίας 6 ετών και άνω τα οποία ανήκουν στις κατηγορίες 2 και 3 κατά Catterall, Salter Thompsen B και Herring B και C, δηλαδή έχουν προσβολή της μηριαίας κεφαλής άνω το 50%.

            Η συγκράτηση επιτυγχάνεται είτε με συντηρητικά μέσα, είτε με χειρουργική επέμβαση.

            Από τα συντηρητικά μέσα, τα συνηθέστερα είναι ο γύψος σε απαγωγή τύπου Petrie ή broomstick, καθώς και ο κηδεμόνας Scottish Rite.

            Ο κηδεμόνας Scottish Rite, που είναι και ο πιο διαδεδομένος συγκρατεί την κεφαλή εντός της κοτύλης απάγοντας τα ισχία, ενώ ταυτόχρονα επιτρέπει κινήσεις κάμψης – έκτασης των ισχίων. Το μεγάλο τους μειονέκτημα είναι ότι δεν ελέγχουν τις στροφικές κινήσεις των ισχίων και τις κινήσεις της λεκάνης.

            Ο γύψος Petrie τοποθετείται με τα ισχία σε απαγωγή και έσω στροφή, επικεντρώνοντας έτσι την μηριαία κεφαλή εντός της κοτύλης. Μερικές φορές πριν από την εφαρμογή του γύψου, είναι απαραίτητο να γίνει επέμβαση στα μαλακά μόρια – κυρίως διατομή των προσαγωγών και έσω θυλακοτομή, για να επιτραπεί η απαγωγή των ισχίων σε βαθμό τέτοιο έτσι ώστε να επικεντρωθεί εντός της κοτύλης.

            Αλλαγή γύψου πραγματοποιείται κάθε 6 – 8 εβδομάδες, και η όλη θεραπεία δύναται να διαρκέσει πάνω από χρόνο. Το μειονέκτημα έγκειται στην δυσκολία επανάκτησης της κινητικότητας του γόνατος και της ποδοκνημικής μετά την αφαίρεση του γύψου.

            Σε ορισμένα περιστατικά, η επικέντρωση της κεφαλής εντός της κοτύλης δεν είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί παρά μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση. Οι συνηθέστερες είναι:

1.     Οστεοτομία ραιβότητας του εγγύς μηριαίου: δίνει συνήθως καλά αποτελέσματα όταν εκτελείται νωρίς. Από τις επιπλοκές, οι συχνότερες είναι η ανύψωση του μείζονα τροχαντήρα, η βράχυνση του σκέλους και η επίταση της χωλότητας (σημείο Trendelenburg)

2.     Οστεοτομία Salter (ανώνυμο οστούν): Εκτελείται για την επίτευξη κάλυψης της μηριαίας κεφαλής από την κοτύλη, ιδίως στο πρόσθιο και έξω τμήμα της.

Επεμβάσεις που γίνονται στο στάδιο του ανασχηματισμού:

        Αρθροπλαστική Shelf: με την επέμβαση αυτή αυξάνεται η χωρητικότητα της κοτύλης έτσι ώστε να υποδέχεται την ογκώδης και παραμορφωμένη μηριαία κεφαλή. Συνήθως γίνεται διόρθωση τυχόν υπεξαρθρήματος πριν από την χειρουργική επέμβαση.

        Οστεοτομία βλαισότητας του εγγύς μηριαίου: Η επέμβαση αυτή πραγματοποιείται έτσι ώστε να μετατεθεί το σημείο φόρτισης της μηριαίας κεφαλής από το (νεκρωμένο) τμήμα στο έσω τμήμα της. Πριν επιχειρηθεί η επέμβαση, λαμβάνονται ακτινογραφίες με το ισχίο σε προσαγωγή για να ελεγχθεί η καταλληλότητα της έσω μοίρας της μηριαίας κεφαλής.

Τέλος οι οστεοτομίες Chiari και Garceau γίνονται μερικές φορές σε προχωρημένα στάδια της νόσου και είναι κυρίως ‘λυτρωτικού’ χαρακτήρα. Κατά την επέμβαση Garceau ή χειλεκτομή, το έξω τμήμα της μηριαίας κεφαλής, το οποίο είναι παραμορφωμένο και προεξέχει της κοτύλης αφαιρείται.

Η συχνότητα των επεμβάσεων αυτών έχει μειωθεί τα τελευταία χρόνια διότι βρέθηκε ότι δεν επηρεάζουν την εξέλιξη της νόσου προς εκφυλιστική αρθροπάθεια.

START TYPING AND PRESS ENTER TO SEARCH